支氣管擴(kuò)張統(tǒng) 是以麟內(nèi)小支氣管管酵持久性擴(kuò)張伴館警纖維性擔(dān)厚為特食制服性呼吸道疾病。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、大量膿痰及反復(fù)咯血等癥狀。
       病因和發(fā)病機(jī)制 支氣管擴(kuò)張癥多繼發(fā)于慢性支氣管炎、麻疹和百日豚后的文氣管腩炎及料制核病等。因反復(fù)感染，特別是化脹性炎癥常導(dǎo)致管壁平滑肌、彈力纖維和致骨等支撩結(jié)構(gòu)酸杯、月時受支氣管整外周肺組織慢性炎癥所形成的纖維瘢痕組織的牽拉及咳嗽時支氣管腔內(nèi)壓的增加、影多導(dǎo)致支氣管壁持久性擴(kuò)張。
       此外，先天性及遺傳性支氣管發(fā)育不全或異常時，因支氣管壁的平滑肌、彈力纖維和軟骨薄署或
缺失，管壁彈性降低易致支氣管擴(kuò)張，如巨大氣管支氣管擴(kuò)張癥。常染色體隱性遺傳性胰腺囊性纖維化病常合并肺囊性纖維化，患者因末梢肺組織發(fā)育不良，細(xì)小支氣管常呈柱狀及囊性擴(kuò)張，且腔內(nèi)有黏液栓塞，故常繼發(fā)肺部感染和間質(zhì)纖維化。
       病理變化 肉眼觀，病變的支氣管可呈囊狀或筒狀擴(kuò)張，病變可局限于一個肺段或肺葉，也可累及雙肺，以左肺下葉最多見。擴(kuò)張的支氣管、組支氣管可呈節(jié)段性擴(kuò)張，也可連續(xù)延伸至胸膜下，擴(kuò)張的支氣管數(shù)目多少不等，多者肺切面可星蜂窩狀。擴(kuò)張的支氣管腔內(nèi)可見黏液膿性滲出物或血性滲出物，若繼發(fā)腐敗菌感染可帶惡臭，支氣管黏膜可因菱縮而變平滑，或因增生肥厚而呈顆粒狀。
       鏡下，支氣管壁明顯增厚，黏膜上皮增生伴鱗狀上皮化生，可有糜爛及小遺瘍形成。黏膜下血管擴(kuò)張充血，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞甚或中性粒細(xì)胞浸潤，管壁腺體、平滑肌、彈力纖維和敏骨不同程度遭受破壞，菱縮或消失，代之以肉芽組織或纖維組織。鄰近肺組織常發(fā)生纖維化及淋巴組
織增生。
       臨床病理聯(lián)系 患者因支氣管受慢性炎癥及化膿性炎性滲出物的刺激，常有頻發(fā)的咳嗽及噴出大量膿痰，若支氣管壁血管遵破壞則可咯血，大量的咯血可致失血過多或血凝塊阻塞氣道，嚴(yán)重都可后及生命。患者常因支氣管引流不暢或痰不易咳出而感胸悶、閉氣，炎癥累及胸膜者可出現(xiàn)胸痛。少數(shù)患者尚可合并肺膿腫、膿胸及膿氣胸。慢性重癥患者常伴嚴(yán)重的肺功能障礙，出現(xiàn)氣急、發(fā)銷和所狀指等，晚期可并發(fā)肺動脈高壓和慢性肺源性心臟病。